L'hypertension artérielle pulmonaire est classée parmi les maladies orphelines. Cela signifie que seulement quelques personnes dans le monde en sont atteintes.
L'HTAP peut survenir à tout âge. La plupart des personnes affectées ont plus de 65 ans au moment du diagnostic. Les femmes sont plus fréquemment touchées que les hommes.
Vous trouverez ci-dessous les informations les plus importantes sur l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) expliquées de manière simple et compréhensible. Cliquez sur le titre ou la flèche verte pour en savoir plus.
L'HTAP fait partie de la catégorie supérieure de l'hypertension pulmonaire, qui englobe différents tableaux cliniques.
HTAP signifie Hypertension Artérielle Pulmonaire, une forme d'hypertension pulmonaire causée par un rétrécissement, un épaississement ou une raideur des artères dans les poumons.
Dans le cas de l'HTAP, la pression sanguine entre la moitié droite du cœur et les poumons est augmentée en raison de modifications des vaisseaux sanguins dans les artères pulmonaires. Une pression moyenne de >20 mmHg dans les artères pulmonaires est considérée comme une hypertension pulmonaire. Normalement, elle est de 15 à 20 mmHg.
Dans le cas d'une HTAP, les artères pulmonaires sont rétrécies, épaissies ou raidies. Cela entrave le flux sanguin à travers les poumons.
Les artères pulmonaires changent
Dans le cas d'une HTAP, les cellules se multiplient dans les parois des petites artères pulmonaires. À mesure que la maladie progresse, la structure des artères pulmonaires se modifie. Le passage se rétrécit et le flux sanguin est entravé.
Il y a une déformation du cœur
Dans le cas d'une HTAP, la moitié droite du cœur doit travailler plus fort et pomper avec une pression plus élevée pour transporter le sang à travers les vaisseaux sanguins rétrécis vers les poumons. Cela entraîne un épaississement et un agrandissement de la moitié droite du cœur.
Sur une longue période, cela peut entraîner une fatigue et une surcharge du cœur.
Cela entraîne une diminution du transport sanguin vers les poumons et le corps reçoit moins d'oxygène. C'est pourquoi les personnes atteintes de HTAP se sentent souvent fatiguées et éprouvent des difficultés à respirer.
Important: La HTAP est une maladie progressive. Si l'hypertension pulmonaire n'est pas traitée, le cœur peut devenir de plus en plus faible.
Les symptômes les plus courants de l’HTAP sont:
Il se peut que les symptômes n'apparaissent que lorsque la maladie est déjà avancée. Souvent, les symptômes s'aggravent lors d'un effort physique.
Si vous le souhaitez, vous pouvez également lire les Symptômes de l'hypertension pulmonaire. Vous y trouverez des informations plus détaillées.
Le diagnostic de l'HTAP est difficile car les symptômes sont très similaires à ceux d'autres maladies pulmonaires telles que l'asthme et la BPCO. C'est pourquoi, lors de l'établissement du diagnostic, d'autres maladies plus courantes sont d'abord exclues et des spécialistes des poumons et du cœur sont impliqués dans le processus de diagnostic.
Il s'écoule souvent plus de 2 ans entre l'apparition des premiers symptômes et le diagnostic de l'HTAP.
Sous Diagnostic de l'hypertension pulmonaire, les différentes enquêtes de diagnostic sont décrites en détail.
L'HTAP est le premier des cinq groupes d'hypertension pulmonaire définis par l'OMS. Selon leurs causes, l'hypertension artérielle pulmonaire est différenciée comme suit:
1. Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
1.1 HTAP idiopathique
L'HTAP idiopathique survient sans cause évidente.
1.2 HTAP héréditaire
L'HTAP héritable est liée à des gènes transmis par des membres de la famille.
1.3 HTAP déclenchée par certains médicaments ou toxines
Une HTAP peut également être déclenchée par certains médicaments ou substances toxiques. Cela inclut certains médicaments pour la perte de poids qui ne sont plus sur le marché, ainsi que certains antidépresseurs. La cocaïne et certaines chimiothérapies sont considérées comme des facteurs de risque possibles, tandis que les amphétamines et les méthamphétamines, des substances ayant un effet stimulant important sur le système nerveux central, sont considérées comme des facteurs de risque probables pour le développement d'une HTAP.
1.4 HTAP associée à d'autres maladies
PL'HTAP peut également se développer en association avec d'autres maladies, telles que.
1.5 HTAP avec des signes d'atteinte veineuse/capillaire (MVOP/HCP)
Dans cette forme de maladie, en plus des artères, les veines et les capillaires des poumons sont également affectés.
1.6 HTAP persistante chez le nouveau-né
Dans cette forme d'HTAP, la pression dans les vaisseaux pulmonaires, naturellement élevée chez le fœtus dans l'utérus maternel, persiste également après la naissance.
Sous Formes de l'hypertension pulmonaire, les cinq groupes d'hypertension pulmonaire selon la classification de l'OMS sont décrits plus en détail.
Grâce à des recherches intensives, la compréhension de l’HTAP est beaucoup plus complète aujourd'hui qu'il y a quelques années. Cela se manifeste également par divers nouvelles options thérapeutiques améliorées.
Les options de traitement de l’HTAP comprennent:
En complément, un programme de réadaptation contrôlé ou un soutien psychologique peuvent être des options appropriées pour améliorer la fonction physique et la qualité de vie.
Le traitement nécessite une stratégie de traitement complète, adaptée individuellement aux patients, et une prise en charge par une équipe spécialisée.
Votre équipe soignante établira et discutera avec vous du plan de traitement le mieux adapté à votre cas.
Sous Traitement de l'hypertension pulmonaire, les différentes options thérapeutiques sont décrites plus en détail.
Medical Lead General Medicine chez MSD Schweiz
Maria Virant a fait des études de pharmacie. Depuis plus de 30 ans, elle occupe différents postes chez MSD Merck Sharp & Dohme. Elle a beaucoup d’expérience dans plusieurs domaines thérapeutiques, dont le «diabète». Depuis 2019, elle est à la tête du domaine «General Medicine» chez MSD et vérifie l’exactitude et la qualité des informations qui y sont publiées.