Les symptômes sont généralement légers au début et peuvent également indiquer d'autres maladies telles que l'asthme, la bronchite ou le syndrome de fatigue. C’est pourquoi le diagnostic est souvent établi par élimination, c’est-à-dire lorsque d'autres maladies peuvent être exclues comme étant à l’origine des symptômes.
Parmi les premiers signes de l'hypertension pulmonaire, on peut citer: