HTPTEC – L’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique

L’HTPTEC est une sous-catégorie d’hypertension pulmonaire, un terme générique qui englobe diverses maladies dont le point commun est une pression artérielle augmentée dans la circulation pulmonaire.

Pour simplifier, HTPTEC est l’acronyme de:

HT = hypertension: pression artérielle élevée
P = pulmonaire: dans les artères des poumons 
TE = thromboembolique: des caillots sanguins bouchent les vaisseaux sanguins
C = chronique, soit sur une longue période.

On parle d’hypertension pulmonaire en cas de pression artérielle moyenne >20 mmHg dans les artères pulmonaires. Une pression normale est comprise entre 15 et 20 mmHg.

Lisez également les informations disponibles sous Qu’est-ce que l’hypertension pulmonaire? Cela vous aidera peut-être à mieux comprendre les interactions.

Dans la plupart des cas, l’HTPTEC résulte d’une embolie pulmonaire aiguë. Celle-ci est due la plupart du temps à une thrombose veineuse.

Les personnes souffrant de certaines formes de cancer, de troubles de la coagulation sanguine, d’affections thyroïdiennes, ayant subi une ablation de la rate, ou ayant été opérées, présentent un risque accru de développer une thrombose veineuse. Cependant, cette dernière peut aussi parfois se développer sans cause apparente. Elle apparaît souvent au niveau de la jambe, qui est généralement enflée, rouge et douloureuse, mais elle peut survenir aussi dans d’autres veines du corps.

Si le caillot sanguin se détache en partie ou en totalité de son site d’origine dans les veines, il est transporté vers le cœur droit via la circulation sanguine. Une fois dans le cœur, le caillot peut poursuivre sa route jusqu’à l’artère pulmonaire où il peut rester bloqué dans les ramifications.

• Les embolies pulmonaires aiguës importantes sont souvent détectées et traitées au moyen d’anticoagulants.
   
• En revanche, les petites embolies pulmonaires peuvent également être asymptomatiques et, donc, ne sont pas diagnostiquées. Généralement, le traitement par anticoagulants permet de dissoudre les caillots ou alors, les caillots de petite taille disparaissent d’eux-mêmes. Toutefois, dans certains cas, le caillot reste, éventuellement avec d’autres, dans les artères pulmonaires et entraîne une obstruction chronique.

Les vaisseaux des poumons se modifient, une hypertension pulmonaire apparaît

L’obstruction d’un ou de plusieurs vaisseaux sanguins des poumons entraîne une augmentation continue du flux sanguin dans les vaisseaux qui ne sont pas bloqués, ce qui fait augmenter la pression sanguine dans la circulation pulmonaire.

La forte pression endommage les parois des petits vaisseaux pulmonaires: des cicatrices se forment et les parois musculaires s’épaississent.  Le passage devient plus étroit et le sang a plus de difficultés à circuler, ce qui entraîne une augmentation de la pression artérielle dans la circulation cardio-pulmonaire. C’est ainsi qu’apparaît une hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HTPTEC).

Le cœur s’affaiblit

En raison de la résistance accrue, la moitié droite du cœur doit pomper davantage, ce qui entraîne dans un premier temps un épaississement du muscle cardiaque. Au fil du temps, la partie droite du cœur s’agrandit et le muscle se dilate: le cœur ne parvient alors plus à fonctionner normalement. Cet état est appelé insuffisance cardiaque droite.

Le sang circulant moins efficacement dans les poumons, moins d’oxygène y est absorbé. Pour compenser ce phénomène, la respiration est renforcée.

Important: parmi les formes d’hypertension pulmonaire, l’HTPTEC est unique en son genre, car elle ne peut être traitée que par une intervention chirurgicale visant à retirer le caillot sanguin, éventuellement en plus de la prise à vie d’anticoagulants. Il existe également des médicaments pour traiter l’HTPTEC.

Vous en apprendrez plus sous Comment l’HTPTEC est-elle traitée.

À un stade précoce, les symptômes de l’HTPTEC sont très similaires à ceux d’autres maladies cardiaques ou pulmonaires. À des stades avancés, ils sont toujours associés à une pression accrue dans les vaisseaux pulmonaires, à une diminution de l’oxygénation et à une insuffisance cardiaque droite.

Les symptômes de l’HTPTEC peuvent être les suivants:

• Essoufflement
• Douleurs dans la poitrine
• Épuisement
• Étourdissements
• Gonflement des pieds
• Palpitations
• Toux.

Au début, les symptômes se manifestent surtout en cas d’effort physique, mais s’ils ne sont pas traités, ils peuvent survenir également au repos.

Une détresse respiratoire persistante après une embolie pulmonaire aiguë qui a été traitée avec des anticoagulants, peut être un signe d’HTPTEC.

Si vous le souhaitez, vous pouvez aussi découvrir les symptômes de l’hypertension pulmonaire. Vous y trouverez des informations plus détaillées.

Au stade précoce, les symptômes de l’HTPTEC ne sont pas spécifiques et peuvent également évoquer d’autres maladies. Poser un diagnostic à un stade précoce peut par conséquent représenter un défi et durer plusieurs mois.

Si un diagnostic d’embolie pulmonaire aiguë s’accompagne de signes d’une insuffisance cardiaque droite, cela peut indiquer l’existence d’une HTPTEC.

Examens de routine

Dans un premier temps, des examens de routine sont réalisés, par exemple:

• Analyses de sang
• Électrocardiogramme et échographie du cœur, afin de se faire une première idée de la fonction cardiaque
• Radiographie des poumons afin de déceler d’éventuelles autres maladies
• Épreuve fonctionnelle respiratoire

Examens spécifiques

En cas de suspicion d’HTPTEC , des examens spécifiques peuvent être prescrits:

• Scintigraphie pulmonaire de perfusion et de ventilation
• Cathétérisme cardiaque droit
• Analyses de sang afin de déceler d’éventuels problèmes de coagulation

Les examens diagnostiques mentionnés sont décrits dans le détail sous Diagnostic de l’hypertension pulmonaire. 

L’angiographie pulmonaire peut confirmer le diagnostic d’HTPTEC.

L’angiographie pulmonaire est un procédé d’imagerie dans le cadre duquel les vaisseaux sanguins des poumons sont rendus visibles au moyen d’un colorant spécial et de rayons X. 

L’HTPTEC est la seule forme d’hypertension pulmonaire qui peut être traitée au moyen d’une intervention chirurgicale, appelée endartériectomie pulmonaire (EAP). Par conséquent, la possibilité de réaliser cette opération doit être discutée au sein d’une équipe spécialisée. La Société Suisse pour l’Hypertension Pulmonaire met à disposition une telle équipe spécialisée par le biais du CTEPH Board.

Les options thérapeutiques de l’HTPTEC comprennent:

• Endartériectomie pulmonaire (EAP)
• Angioplastie pulmonaire par ballon  (APB)
• Traitements médicamenteux, notamment anticoagulants

Le traitement nécessite une stratégie thérapeutique complète adaptée aux besoins individuels du patient ou de la patiente et la prise en charge par une équipe spécialisée.

L’endartériectomie pulmonaire (EAP)

L’EAP est une intervention chirurgicale complexe qui consiste à retirer le caillot sanguin et les tissus cicatriciels des artères pulmonaires. Cela améliore le flux sanguin et entraîne une baisse significative, voire une normalisation, de la pression artérielle pulmonaire.

Cette opération est réalisée sous anesthésie générale. Pour atteindre l’artère pulmonaire, on ouvre la cage thoracique au niveau du sternum. Une petite incision au niveau du tronc principal de l’artère pulmonaire permet de retirer le caillot sanguin avec la couche interne de la paroi artérielle.

Afin de garantir une bonne visibilité des artères pulmonaires, l’intervention est réalisée sous arrêt circulatoire complet. Elle se déroule sous circulation extracorporelle et la température de la patiente ou du patient est abaissée à 18 °C. L’opération dure entre 20 et 30 minutes.

• La décision de savoir si cette opération complexe peut être réalisée et si les vaisseaux concernés sont accessibles doit être prise par une équipe spécialisée.
• En Suisse, cette opération complexe n’est pratiquée qu’à l’Hôpital universitaire de Zurich.

L’angioplastie pulmonaire par ballon (APB)

L’APB est une intervention chirurgicale visant à dilater les artères pulmonaires rétrécies ou obstruées. Cette opération mini-invasive (intervention médicale recourant à des incisions les plus petites possibles et évitant au maximum les lésions des tissus environnants) est en général réalisée lorsqu’une endartériectomie pulmonaire n’est pas possible ou pas suffisante.

Un cathéter équipé d’un petit ballon à son extrémité est inséré dans les vaisseaux sanguins pulmonaires rétrécis.  Le ballon est ensuite gonflé pour dilater les vaisseaux sanguins, réduisant ainsi la résistance vasculaire. 

Généralement, les artères pulmonaires sont dilatées en plusieurs interventions séparées dans le temps. Cette opération nécessite de l’expérience et ne peut être réalisée que par des spécialistes.

Traitements médicamenteux

Tous les patients, qu’ils aient subi une intervention chirurgicale ou non, doivent prendre des anticoagulants jusqu’à la fin de leur vie afin d’éviter la formation de nouveaux caillots sanguins.

Des médicaments faisant baisser la pression sanguine dans les artères des poumons et diminuant les contraintes pour le cœur sont disponibles pour les patientes et patients pour lesquels une opération ne peut pas être envisagée ou une opération seule ne suffit pas.

Les différentes options thérapeutiques sont décrites plus en détail sous Traitement de l’hypertension pulmonaire.

En accompagnement, un programme de rééducation contrôlé ou une assistance psychologique peuvent être des options adaptées pour améliorer les capacités physiques et la qualité de vie.