L'ipertensione arteriosa polmonare è una delle cosiddette malattie orfane. Ciò significa che solo poche persone al mondo ne sono affette.
Cos’è l’ipertensione arteriosa polmonare?
Qui sotto trova le informazioni più importanti sull'ipertensione arteriosa polmonare (IAP) spiegate in modo semplice e comprensibile. Clicchi sul titolo o sulla freccia verde per maggiori informazioni.
Definizione dell’IAP
L’IAP rientra nella categoria più ampia dell'ipertensione polmonare, che comprende diversi quadri clinici.
IAP è l'acronimo di ipertensione arteriosa polmonare, una forma di ipertensione polmonare causata da un restringimento, un ispessimento o un irrigidimento delle arterie nei polmoni.
Nell’IAP la pressione sanguigna tra il lato destro del cuore e i polmoni aumenta a causa di cambiamenti nei vasi sanguigni delle arterie polmonari. Quando la pressione media nelle arterie polmonari supera i 20 mmHg, si parla di ipertensione polmonare. Il valore normale è tra i 15 e i 20 mmHg.
Cosa succede nell'IAP?
Nell'IAP, le arterie dei polmoni si restringono, ispessiscono o si irrigidiscono. Questo ostacola il flusso di sangue attraverso i polmoni.
Le arterie polmonari si modificano
In una IAP, le cellule delle pareti delle piccole arterie polmonari si moltiplicano. Con il progredire della malattia, la struttura delle arterie polmonari cambia. Il passaggio diventa più stretto e il flusso sanguigno più difficile.
Il cuore si deforma
Nell'IAP, la metà destra del cuore deve lavorare di più e pompare con una pressione più alta per trasportare il sangue attraverso i vasi sanguigni ristretti nei polmoni. Ciò porta a un ispessimento e un ingrossamento della metà destra del cuore.
Nel corso del tempo, il cuore può affaticarsi e sovraccaricarsi.
La conseguenza è che viene trasportato meno sangue attraverso i polmoni e l'organismo riceve meno ossigeno. Per questo motivo le persone affette da IAP si sentono spesso stanche e hanno il fiato corto.
Importante: l'IAP è una malattia progressiva. Se l'ipertensione polmonare non viene trattata, il cuore può gradualmente indebolirsi sempre di più.
Sintomi più comuni
I sintomi più comuni dell’IAP sono:
- fiato corto
- stanchezza
- dolori al petto
- edemi nelle gambe
- vertigini e svenimenti
- palpitazioni
- Colorazione bluastra delle labbra e delle dita.
Può succedere che i sintomi compaiano solo quando la malattia è già in uno stadio avanzato. Spesso i sintomi peggiorano sotto sforzo.
Se lo desidera, legga anche Sintomi dell'ipertensione polmonare. Lì troverà informazioni più dettagliate.
Diagnosi e classificazione dell’OMS
Diagnosi
L’IAP è difficile da riconoscere perché i sintomi sono molto simili a quelli di altre malattie polmonari come l'asma e la BPCO. Per questo motivo inizialmente, come parte del processo di diagnosi, vengono escluse altre malattie più comuni e vengono consultati specialisti dei polmoni e del cuore.
Spesso tra la comparsa dei primi sintomi e la diagnosi di IAP passano più di 2 anni.
I vari esami diagnostici sono descritti in dettaglio nella sezione Diagnosi dell'ipertensione polmonare.
Categorizzazione dell’IAP secondo la classificazione dell'OMS
L’IAP è il primo dei cinque gruppi di ipertensione polmonare che sono stati definiti dall'OMS. L'ipertensione arteriosa polmonare è classificata in base alle sue cause come segue:
1. Ipertensione arteriosa polmonare (IAP)
1.1 IAP idiopatica
L’IAP idiopatica si manifesta senza una chiara causa.
1.2 IAP ereditaria
L’IAP ereditaria è associata a geni che vengono trasmessi da membri della famiglia.
1.3 IAP indotta da determinati farmaci o tossine
L’IAP può essere scatenata anche da alcuni farmaci o droghe. Tra questi, alcuni farmaci per la perdita di peso, non più in commercio, e certi antidepressivi. La cocaina e alcuni chemioterapici sono considerati possibili fattori di rischio, mentre le anfetamine e le metanfetamine, sostanze con un forte effetto stimolante sul sistema nervoso centrale, sono considerate probabili fattori di rischio per lo sviluppo dell’IAP.
1.4 IAP associata ad altre malattie
La PAH può svilupparsi anche in concomitanza con altre malattie, come ad esempio:
- malattie del tessuto connettivo
- infezione da HIV
- ipertensione portale
- difetti cardiaci congeniti
- malattie con coinvolgimento predominante delle vene polmonari
- schistosomiasi (malattia da vermi).
1.5 IAP con caratteristiche di coinvolgimento venoso/capillare (PVOD/PCH)
In questa forma della malattia, oltre alle arterie sono interessate anche le vene e i capillari dei polmoni.
1.6 IAP persistente del neonato
In questa forma di IAP, l'aumento naturale della pressione vascolare polmonare del bambino nel grembo materno resta anche dopo la nascita.
I cinque gruppi di ipertensione polmonare secondo la classificazione dell'OMS sono descritti più dettagliatamente alla pagina Forme dell’ipertensione polmonare.
Come viene trattata l’IAP?
Grazie ad un'intensa attività di ricerca, la comprensione dell’IAP è oggi molto più completa rispetto a qualche anno fa. Ciò si riflette anche in varie nuove e migliorate opzioni terapeutiche.
Le opzioni di trattamento dell’IAP comprendono:
- molte terapie farmacologiche
- l'ossigenoterapia
- il trapianto di polmone.
Come complemento, un programma di riabilitazione controllata o un supporto psicologico possono essere opzioni adeguate per migliorare la funzionalità fisica e la qualità della vita.
Il trattamento richiede una strategia terapeutica completa e personalizzata e il supporto di un'équipe specializzata.
Il suo team medico-sanitario elaborerà e discuterà con lei il piano terapeutico più adatto alle sue esigenze.
Le varie opzioni terapeutiche sono descritte in dettaglio nella sezione Trattamento dell’ipertensione polmonare.
Medical Lead General Medicine at MSD Svizzera
Maria Virant ha studiato farmacia. Da più di 30 anni lavora presso MSD Merck Sharp & Dohme ricoprendo diversi ruoli. Vanta una vasta esperienza in diversi ambiti terapeutici, fra cui il «diabete». Dal 2019 dirige il settore «General Medicine» presso MSD e verifica la correttezza e la qualità delle informazioni pubblicate qui.