All’inizio i sintomi sono generalmente lievi e possono indicare anche altre malattie, come ad esempio l'asma, la bronchite o una sindrome da affaticamento. Per questo motivo, in molti casi, la diagnosi viene fatta per esclusione, cioè escludendo altre malattie come causa dei disturbi.
I segni precoci dell'ipertensione polmonare possono comprendere: