Le terapie disponibili comprendono terapie di base, terapie specifiche e interventi chirurgici. Qui di seguito sono spiegate in maniera facilmente comprensibile.
Le terapie di base mirano ad alleviare i sintomi e a sostenere il benessere generale.
Queste includono:
In alcune forme di ipertensione polmonare, il trattamento con anticoagulanti può essere indicato se non obbligatorio per ridurre il rischio di coaguli di sangue.
I diuretici aumentano l'eliminazione di acqua da parte dei reni. Possono essere utilizzati per ridurre la ritenzione di liquidi nell'organismo e quindi ridurre lo sforzo del cuore.
Le terapie specifiche mirano ad abbassare la pressione sanguigna nelle arterie polmonari e a ridurre il carico per il cuore. Spesso vengono utilizzati più farmaci contemporaneamente.
Le terapie specifiche comprendono:
Gli antagonisti del recettore dell'endotelina (ERA) bloccano l'effetto dell'endotelina, una proteina con forte effetto vasocostrittore. Come conseguenza, gli ERA possono contribuire a rilassare e dilatare i vasi sanguigni, il che riduce la pressione nelle arterie polmonari e diminuisce il carico del cuore.
Gli inibitori della fosfodiesterasi 5 (inibitori della PDE5) sono farmaci che aiutano a rilassare e dilatare i vasi sanguigni. Lo fanno inibendo l'enzima fosfodiesterasi di tipo 5, che si trova prevalentemente nei vasi sanguigni polmonari, e provocando quindi il rilassamento e la dilatazione dei vasi sanguigni. Ciò consente al sangue di fluire più facilmente attraverso i polmoni con conseguente riduzione della pressione sanguigna nelle arterie polmonari.
Gli stimolatori della guanilato ciclasi solubile aumentano la produzione di guanosina monofosfato ciclico (cGMP) nell'organismo. Il cGMP è una sostanza che aiuta a rilassare e dilatare i vasi sanguigni. Ciò determina una riduzione della pressione sanguigna nelle arterie polmonari e un migliore apporto di ossigeno all'organismo.
La prostaciclina è una sostanza vasodilatatrice presente naturalmente nell'organismo.
Gli analoghi della prostaciclina e gli agonisti dei recettori della prostaciclina sono farmaci che provocano la dilatazione dei vasi sanguigni in modi leggermente diversi. Ciò consente al sangue di scorrere più facilmente attraverso i polmoni, con conseguente riduzione della pressione sanguigna nelle arterie polmonari e miglioramento dell'apporto di ossigeno all'organismo.
I calcio-antagonisti hanno un effetto vasodilatatore; in tal modo abbassano la pressione sanguigna e allo stesso tempo sgravano il cuore.
Vengono utilizzati solo in una piccola percentuale di pazienti con ipertensione arteriosa polmonare idiopatica che hanno risposto positivamente ai farmaci vasodilatatori durante il cateterismo cardiaco destro.
Per pazienti per cui le terapie farmacologiche siano esaurite e il cui stato di salute peggiori, il trapianto di polmone può essere un'opzione terapeutica.
La PEA è una procedura chirurgica per trattare una forma specifica di ipertensione polmonare: l'ipertensione polmonare cronica tromboembolica (CTEPH). Il tessuto cicatriziale che ostruisce le arterie polmonari viene rimosso. In questo modo si migliora il flusso sanguigno e si ottiene una riduzione significativa e talvolta persino la normalizzazione della pressione polmonare.
L'intervento viene eseguito su una macchina cuore-polmone in ipotermia profonda (la temperatura corporea viene abbassata a 18°C) e in arresto circolatorio. La decisione se questo intervento impegnativo possa essere eseguito e se i vasi sanguigni interessati siano raggiungibili deve essere presa da un team di specialisti. In Svizzera, questo intervento impegnativo viene eseguito solo all'ospedale universitario di Zurigo.
L'angioplastica con palloncino delle arterie polmonari è una procedura chirurgica minimamente invasiva per il trattamento dell'ipertensione polmonare cronica tromboembolica (CTEPH).
Un catetere con un piccolo palloncino ad una estremità viene inserito nei vasi sanguigni ristretti dei polmoni. Il palloncino viene quindi gonfiato per allargare i vasi sanguigni e ridurre così la resistenza vascolare.
Anche questo intervento può essere eseguito solo da specialisti.
In un centro per l’IP, esperti/e di varie discipline mediche, specializzati nella diagnosi e nel trattamento dell'ipertensione polmonare, lavorano in stretta collaborazione. I centri per l’IP sono anche attrezzati per le emergenze e offrono assistenza da parte di personale infermieristico specializzato (infermieri/e per l’IP).
Medical Services Manager, MSD Svizzera
Brigitte Reinhart ha una formazione in biologia molecolare ed in tecnologia genetica. Con una grande esperienza nella ricerca medica applicata, lavora da oltre 15 anni nei reparti medici di grandi aziende farmaceutiche. In qualità di responsabile dei servizi medici di MSD, garantisce la qualità e l'accuratezza dei contenuti qui pubblicati.