IPCTE – Ipertensione polmonare cronica tromboembolica

L'IPCTE fa parte della categoria sovraordinata dell’ipertensione polmonare, che comprende varie malattie la cui caratteristica comune è l’aumento della pressione sanguigna nella circolazione polmonare.

Semplificando, IPCTE significa:

I = ipertensione: pressione sanguigna elevata
P = polmonare: localizzata nei vasi sanguigni dei polmoni
C = cronica: per un lungo periodo di tempo
TE = tromboembolica: causata da ostruzioni dovute a coaguli di sangue. 

Si parla di ipertensione polmonare quando la pressione arteriosa media è >20 mmHg nelle arterie polmonari. Il valore normale è 15-20 mmHg.

Legga anche le informazioni al capitolo Cos’è l’ipertensione polmonare. Può esserle utile per comprendere meglio le interrelazioni.

Nella maggior parte dei casi l'IPCTE è la conseguenza di un’ embolia polmonare acuta. In genere questa è a sua volta causata da una trombosi venosa.

Le persone con determinate malattie tumorali, disturbi della coagulazione del sangue, malattie della tiroide o asportazione della milza, o le persone che vengono sottoposte a un intervento chirurgico, hanno un rischio maggiore di sviluppare una trombosi venosa, che a volte può tuttavia verificarsi anche senza una causa apparente. Spesso interessa una gamba, che di solito si presenta gonfia, arrossata e dolente, ma la si può rilevare anche in altre vene del corpo.

Se una parte o tutto il coagulo di sangue si stacca dal sito originario nelle vene, viene trasportato con il sangue al cuore destro; da qui può spostarsi ulteriormente nell’arteria polmonare e rimanere bloccato nelle sue ramificazioni.

• Grandi embolie polmonari acute vengono spesso riconosciute e trattate con anticoagulanti. 
   
• Piccole embolie polmonari possono anche rimanere asintomatiche e quindi non essere diagnosticate. Nella maggior parte dei casi i coaguli si dissolvono mediante trattamento con anticoagulanti, mentre i piccoli coaguli scompaiono anche da soli. Tuttavia, in alcuni casi il coagulo, eventualmente insieme ad altri, rimane nelle arterie polmonari, causando un’ostruzione cronica

I vasi polmonari si modificano e si sviluppa un’ipertensione polmonare

L’ostruzione di uno o più vasi polmonari comporta un aumento continuo del flusso sanguigno nei vasi non ostruiti, che causa un aumento della pressione nella circolazione polmonare.

La pressione elevata danneggia le pareti dei piccoli vasi polmonari, con conseguente formazione di tessuto cicatriziale e ispessimento delle pareti muscolari. Il lume è più piccolo e il flusso sanguigno è più difficoltoso, il che aumenta la pressione sanguigna nella circolazione cardiopolmonare. Si sviluppa così un’ipertensione polmonare cronica tromboembolica (IPCTE).

Il cuore si indebolisce

Dato che la resistenza aumenta, la metà destra del cuore deve pompare con una forza maggiore, motivo per cui inizialmente si verifica un ispessimento del muscolo cardiaco. Nel corso del tempo il cuore destro si ingrossa e il suo muscolo si distende: il cuore non riesce più a svolgere la sua normale funzione. Questa condizione è chiamata insufficienza cardiaca destra.

Poiché il sangue circola con meno efficienza nei polmoni, viene assorbito meno ossigeno, per cui viene aumentata la respirazione a scopo compensatorio.
 

Importante: l'IPCTE è unica tra le forme di ipertensione polmonare, in quanto è la sola che possa essere trattata con un intervento chirurgico volto a rimuovere il coagulo di sangue, eventualmente associato a una terapia anticoagulante per tutta la vita. Per trattare l'IPCTE si possono usare anche dei medicamenti.

Scopra di più al capitolo Come viene trattata l'IPCTE.

Nelle fasi iniziali, i sintomi dell'IPCTE sono molto simili a quelli di altre malattie cardiache e polmonari. Negli stadi più avanzati sono sempre associati a un aumento della pressione nei vasi polmonari, a un ridotto apporto di ossigeno e a un’insufficienza cardiaca destra.

I sintomi dell'IPCTE possono includere:

• Respiro affannoso
• Dolore al torace
• Spossatezza
• Capogiri
• Gonfiore dei piedi
• Palpitazioni cardiache
• Tosse.

Inizialmente i sintomi si manifestano soprattutto durante l’esercizio fisico, ma se non trattati possono presentarsi anche a riposo.

Le persistenti difficoltà respiratorie dopo un’embolia polmonare acuta trattata con anticoagulanti possono essere un segno di IPCTE.

Se vuole, può leggere anche il capitolo Sintomi dell’ipertensione polmonare, dove sono riportate informazioni dettagliate.

I sintomi dell’IPCTE nelle fasi iniziali sono aspecifici e possono anche indicare altre malattie. Pertanto, formulare una diagnosi nelle fasi iniziali può risultare difficile e richiedere diversi mesi.

Se nella diagnosi di embolia polmonare acuta si rilevano segni di insufficienza cardiaca destra, è possibile che siano indicativi di un'IPCTE già in atto.

Esami di routine

Innanzitutto vengono eseguiti esami di routine quali ad esempio:

• Esami del sangue
• Elettrocardiogramma ed ecocardiografia, per ottenere un primo quadro della funzione cardiaca
• Radiografia dei polmoni per rilevare altre possibili malattie
• Test di funzionalità polmonare

Esami specifici

Se si sospetta un'IPCTE, possono essere prescritti esami specifici:

• Scintigrafia polmonare ventilatoria e perfusionale
• Cateterismo del cuore destro
• Esame del sangue per rilevare possibili problemi di coagulazione

Sotto Diagnosi dell’ipertensione polmonare sono descritti in dettaglio gli esami diagnostici menzionati. 

L’angiografia polmonare può confermare la diagnosi di IPCTE

L’angiografia polmonare è un esame diagnostico per immagini in cui i vasi sanguigni nei polmoni vengono resi visibili mediante un colorante speciale e i raggi X. 

L’IPCTE è l’unica forma di ipertensione polmonare che può essere trattata con un intervento chirurgico, ossia l’endarteriectomia polmonare (EAP). Pertanto si dovrebbe valutare, nell’ambito di un’équipe specializzata, la possibilità di eseguire questo intervento chirurgico. La Società Svizzera per l'Ipertensione Polmonare, attraverso il CTEPH-Board (comitato IPCTE), mette a disposizione un’apposita équipe specializzata.

Le opzioni terapeutiche dell’IPCTE includono:

• Endarteriectomia polmonare (EAP)
• Angioplastica polmonare con palloncino (BPA)
• Terapie farmacologiche, in particolare anticoagulanti

Il trattamento richiede una strategia terapeutica completa e mirata alle esigenze del paziente, nonché l’assistenza di un’équipe specializzata.
 

L'endarteriectomia polmonare (EAP)

L'EAP è un intervento chirurgico complesso in cui vengono rimossi coaguli di sangue e tessuto cicatriziale dalle arterie polmonari. In tal modo il flusso sanguigno migliora e si verifica una marcata diminuzione della pressione arteriosa polmonare e talvolta addirittura una sua normalizzazione.

L’intervento viene eseguito in anestesia generale. Per raggiungere l’arteria polmonare si apre il torace a livello dello sterno. Attraverso una piccola incisione nel tronco principale dell’arteria polmonare si rimuove il coagulo insieme allo strato interno della parete vascolare.

Al fine di garantire una buona visualizzazione delle arterie polmonari, si deve eseguire l’intervento in arresto circolatorio completo. Ciò avviene con l’ausilio di una macchina cuore-polmone, raffreddando il corpo del paziente a una temperatura di 18°C. L’intervento chirurgico dura da 20 a 30 minuti circa.

• La decisione se sia possibile eseguire questo impegnativo intervento chirurgico deve essere presa da un’équipe specializzata, che dovrà anche verificare se i vasi interessati siano accessibili. 
• In Svizzera, questo complesso intervento chirurgico viene eseguito solo presso l’Ospedale universitario di Zurigo.

L'angioplastica polmonare con palloncino (BPA)

La BPA è un intervento chirurgico volto a dilatare le arterie polmonari ristrette o bloccate. Questo intervento chirurgico mini-invasivo (intervento medico con incisioni il più possibile piccole e lesioni minime dei tessuti circostanti) viene in genere eseguito quando l’endarteriectomia polmonare non è possibile o non è sufficiente.

In questa procedura si inserisce nei vasi sanguigni ristretti dei polmoni un catetere che porta alla sua estremità un piccolo palloncino. Si gonfia poi il palloncino allo scopo di dilatare i vasi sanguigni e quindi ridurre la resistenza vascolare. 

La dilatazione delle arterie polmonari viene solitamente eseguita in più interventi separati nel tempo. L’intervento richiede esperienza e può essere eseguito solo da personale specializzato.

Terapia farmacologica

Tutti i/le pazienti, indipendentemente dal fatto che abbiano subito o meno un intervento chirurgico, devono assumere anticoagulanti per tutta la vita, al fine di prevenire la formazione di nuovi coaguli di sangue.

Per pazienti che non possono essere sottoposti/e a un intervento chirurgico, o per i/le quali l’intervento chirurgico da solo non è stato sufficiente, sono disponibili farmaci che abbassano la pressione sanguigna nelle arterie polmonari e riducono il carico di lavoro sul cuore.

Sotto Trattamento dell’ipertensione polmonare sono descritte più in dettaglio le diverse opzioni terapeutiche.

Un programma di riabilitazione controllato o un supporto psicologico di accompagnamento possono rappresentare opzioni appropriate per migliorare la funzionalità fisica e la qualità della vita.