Die pulmonale arterielle Hypertonie zählt zu den sogenannten Orphan Diseases. Das bedeutet, dass nur wenige Menschen weltweit davon betroffen sind.
In der Schweiz leben rund 450 Patient:innen mit PAH, rund 50 Personen erkranken jedes Jahr neu daran.
PAH kann in jedem Alter vorkommen. Die meisten Betroffenen sind zum Zeitpunkt der Diagnose über 65 Jahre alt. Frauen sind häufiger betroffen als Männer.
Im Folgenden finden Sie die wichtigsten Informationen über die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) einfach verständlich erklärt. Klicken Sie auf den Titel oder den grünen Pfeil, um mehr zu erfahren.
Die PAH zählt zur übergeordneten Kategorie der pulmonalen Hypertonie, die verschiedene Krankheitsbilder umfasst.
PAH steht für Pulmonale Arterielle Hypertonie, eine Form von Lungenhochdruck, die durch eine Verengung, Verdickung oder Versteifung der Arterien in der Lunge verursacht wird.
Bei einer PAH ist der Blutdruck zwischen der rechten Herzhälfte und der Lunge aufgrund von Veränderungen der Blutgefässe in den Lungenarterien erhöht. Bei einem mittleren Druck von >20 mmHg in den Lungenarterien spricht man von Lungenhochdruck. Normal sind 15-20 mmHg.
Bei einer PAH sind die Arterien in der Lunge verengt, verdickt oder versteift. Der Blutfluss durch die Lunge ist dadurch behindert.
Die Lungenarterien verändern sich
Bei einer PAH vermehren sich die Zellen in den Wänden der kleinen Lungenarterien. Schreitet die Krankheit fort, verändert sich die Struktur der Lungenarterien. Der Durchlass wird kleiner und der Blutfluss erschwert.
Es kommt zu einer Herzverformung
Bei einer PAH muss die rechte Herzhälfte stärker arbeiten und mit höherem Druck pumpen, um das Blut durch die verengten Gefässe in die Lunge zu transportieren. Dadurch kommt es zu einer Verdickung und Vergrösserung der rechten Herzhälfte.
Über einen längeren Zeitraum kann es zu einer Ermüdung und Überanstrengung des Herzens kommen.
Das hat zur Folge, dass weniger Blut durch die Lungen transportiert wird und der Körper weniger Sauerstoff erhält. Deshalb fühlen sich Menschen mit PAH oft müde und haben Atemnot.
Wichtig: PAH ist eine fortschreitende Erkrankung. Wenn der Lungenhochdruck nicht behandelt wird, kann das Herz zunehmend schwächer werden.
Die häufigsten Symptome der PAH sind:
Es kann sein, dass die Symptome erst auftreten, wenn die Erkrankung bereits fortgeschritten ist. Häufig verschlimmern sich die Symptome bei körperlicher Anstrengung.
Wenn Sie möchten, lesen Sie auch Symptome der pulmonalen Hypertonie. Dort finden Sie ausführlichere Informationen.
Eine PAH ist schwierig zu erkennen, da die Symptome anderen Lungenerkrankungen wie Asthma und COPD sehr ähnlich sind. Deshalb werden im Rahmen der Diagnosestellung zunächst andere, häufiger vorkommende Krankheiten ausgeschlossen und während des Diagnoseverfahrens Lungen- und Herzspezialist:innen hinzugezogen.
Häufig vergehen zwischen dem Auftreten der ersten Symptome und der PAH-Diagnose mehr als 2 Jahre.
Unter Diagnose der pulmonalen Hypertonie sind die verschiedenen Diagnoseuntersuchungen ausführlich beschrieben.
Die PAH ist die erste von fünf Gruppen der pulmonalen Hypertonie, die von der WHO definiert wurden. Nach ihren Ursachen wird die pulmonale arterielle Hypertonie wie folgt unterschieden:
1. Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH)
1.1 Idiopathische PAH
Die idiopathische tritt ohne eindeutige Ursache auf.
1.2 Hereditäre PAH
Die vererbbare PAH steht in Zusammenhang mit Genen, die von Familienmitgliedern weitergegeben werden.
1.3 PAH ausgelöst durch bestimmte Medikamente oder Toxine
Eine PAH kann auch aufgrund von bestimmten Medikamenten oder Drogen ausgelöst werden. Dazu zählen bestimmte Medikamente zur Gewichtsabnahme, die unterdessen nicht mehr auf dem Markt sind, sowie bestimmte Antidepressiva. Kokain und einige Chemotherapien gelten als mögliche Risikofaktoren, Amphetamine und Methamphetamine, Substanzen mit einer stark stimulierenden Wirkung auf das zentrale Nervensystem, gelten als wahrscheinliche Risikofaktoren für die Entstehung einer PAH.
1.4 PAH in Verbindung mit anderen Erkrankungen
PAH kann sich auch in Verbindung mit anderen Erkrankungen entwickeln, wie z.B.
1.5 PAH mit Merkmalen einer venösen/kapillaren (PVOD/ PCH) Beteiligung
Bei dieser Krankheitsform sind neben den Arterien auch die Venen und Kapillaren der Lunge betroffen.
1.6 Persistierende PAH des Neugeborenen
Bei dieser Form der PAH bleibt der beim Kind im Mutterleib natürlich erhöhte Lungengefässdruck auch nach der Geburt bestehen.
Unter Formen der pulmonalen Hypertonie sind die fünf Gruppen der pulmonalen Hypertonie gemäss WHO-Klassifikation näher beschrieben.
Aufgrund intensiver Forschung ist das Verständnis über PAH heute viel umfassender als noch vor einigen Jahren. Das zeigt sich auch in verschiedenen neuen und verbesserten Therapieoptionen.
Zu den Behandlungsmöglichkeiten bei PAH zählen:
Begleitend können ein kontrolliertes Rehabilitationsprogramm oder psychologische Unterstützung geeignete Optionen sein, um die körperliche Funktionsfähigkeit und die Lebensqualität zu steigern.
Die Behandlung erfordert eine umfassende, individuell auf die Patient:innen abgestimmte Behandlungsstrategie und die Betreuung durch ein spezialisiertes Team.
Ihr Behandlungsteam wird den für Sie am besten geeigneten Therapieplan erstellen und mit Ihnen besprechen.
Unter Behandlung der pulmonalen Hypertonie sind die verschiedenen Therapiemöglichkeiten genauer beschrieben.
Medical Services Manager, MSD Schweiz
Brigitte Reinhart ist ausgebildete Molekularbiologin und Gentechnologin. Sie ist sehr erfahren in angewandter medizinischer Forschung und arbeitet seit mehr als 15 Jahren in medizinischen Abteilungen grosser pharmazeutischer Unternehmen. Als Medical Services Manager von MSD stellt sie die Qualität und Richtigkeit der hier veröffentlichten Inhalte sicher.