Die verfügbaren Therapien umfassen Basistherapien, spezifische Therapien und operative Eingriffe. Sie sind im Folgenden in einfach verständlichen Worten erklärt.
Basistherapien
Basistherapien zielen darauf ab, die Symptome zu lindern und das allgemeine Wohlbefinden zu unterstützen.
Dazu zählen:
Sauerstofftherapie
- Der Sauerstoff kann über eine Nasenkanüle oder eine Gesichtsmaske verabreicht werden. Es gibt tragbare und stationäre Sauerstoffgeräte.
Antikoagulanzien (Blutverdünner)
Bei bestimmten Formen der pulmonalen Hypertonie kann eine Behandlung mit Antikoagulanzien angezeigt oder sogar zwingend sein, um das Risiko von Blutgerinnseln zu reduzieren.
Diuretika
Diuretika verstärken die Ausscheidung von Wasser durch die Nieren. Sie können eingesetzt werden, um Flüssigkeitsansammlungen im Körper zu reduzieren und so die Belastung für das Herz zu verringern.
Spezifische Therapien
Spezifische Therapien zielen darauf ab, den Blutdruck in den Lungenarterien zu senken und die Belastung für das Herz zu verringern. Häufig werden mehrere Medikamente gleichzeitig angewendet.
Zu den spezifischen Therapien zählen:
Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (ERA)
Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (ERA) blockieren die Wirkung von Endothelin, einem stark blutgefässverengenden Protein. Dadurch können ERAs dazu beitragen, die Blutgefässe zu entspannen und zu erweitern, was den Druck in den Lungenarterien reduziert und die Belastung des Herzens verringert.
- Diese Medikamente werden als Tabletten verabreicht.
Phosphodiesterase-5-Hemmer (PDE-5-Hemmer)
Phosphodiesterase-5-Hemmer (PDE-5-Hemmer) sind Medikamente, die helfen, die Blutgefässe zu entspannen und zu erweitern. Sie tun dies, indem sie das überwiegend in den Lungengefässen vorkommende Enzym Phosphodiesterase Typ 5 hemmen, was dazu führt, dass sich die Blutgefässe entspannen und weiten. Dadurch kann das Blut leichter durch die Lunge fliessen, was zu einer Senkung des Blutdrucks in den Lungenarterien führt.
- Diese Medikamente werden als Tabletten verabreicht.
Stimulatoren der löslichen Guanylatzyklase
Stimulatoren der löslichen Guanylatzyklase erhöhen die Produktion von zyklischem Guanosinmonophosphat (cGMP) im Körper. cGMP ist eine Substanz, die hilft, die Blutgefässe zu entspannen und zu erweitern. Dies führt zur Senkung des Blutdrucks in den Lungenarterien und zu einer verbesserten Sauerstoffversorgung des Körpers.
- Diese Medikamente werden als Tabletten eingenommen.
Prostazyklin-Analoga und Prostazyklin-Rezeptor-Agonisten
Prostazyklin ist eine gefässerweiternde Substanz, die natürlich im Körper vorkommt.
Prostazyklin-Analoga und Prostazyklin-Rezeptor-Agonisten sind Medikamente, die auf leicht unterschiedliche Weise eine Erweiterung der Blutgefässe bewirken. Das Blut kann dadurch leichter durch die Lunge fliessen, was zu einer Senkung des Blutdrucks in den Lungenarterien und zu einer Verbesserung der Sauerstoffversorgung des Körpers führt.
- Prostazyklin-Analoga können als Infusion, subkutan oder in die Vene, oder durch Inhalation verabreicht werden.
- Prostazyklin-Rezeptor-Agonisten werden in Tablettenform eingenommen.
Kalziumantagonisten
Kalziumantagonisten haben eine gefässerweiternde Wirkung, senken dadurch den Blutdruck und entlasten gleichzeitig das Herz.
Sie werden nur bei einem kleinen Teil der Patient:innen mit ideopathischer pulmonaler arterieller Hypertonie eingesetzt, bei denen das Ansprechen auf gefässerweiternde Mittel bei der Rechtsherz-Katheter-Untersuchung positiv getestet wurde.
Operative Eingriffe
Lungentransplantation
Bei bestimmten Patient:innen, bei denen die medikamentösen Therapien ausgeschöpft sind und deren Gesundheitszustand sich verschlechtert, kann eine Lungentransplantation eine Therapieoption sein.
Pulmonale Endarteriektomie (PEA)
Die PEA ist ein chirurgischer Eingriff zur Behandlung einer bestimmten Form der pulmonalen Hypertonie: der chronisch-thromboembolischen pulmonalen Hypertonie (CTEPH). Dabei wird das Narbengewebe, das die Lungenarterien verschliesst, entfernt. Dadurch verbessert sich der Blutfluss und es kommt zu einem deutlichen Abfall und manchmal gar zu einer Normalisierung des Lungendrucks.
Der Eingriff erfolgt an der Herz-Lungen-Maschine in tiefer Hypothermie (die Körpertemperatur wird auf 18°C abgekühlt) und Kreislaufstillstand. Der Entscheid, ob diese anspruchsvolle Operation durchgeführt werden kann und die betroffenen Gefässe zugänglich sind, muss von einem spezialisierten Team getroffen werden. In der Schweiz wird diese anspruchsvolle Operation nur am Universitätsspital Zürich durchgeführt.
Pulmonale Ballonangioplastie
Die pulmonale Ballonangioplastie ist ein minimalinvasiver chirurgischer Eingriff zur Behandlung der chronisch-thromboembolischen pulmonalen Hypertonie (CTEPH).
Dabei wird ein Katheter mit einem kleinen Ballon an der Spitze in die verengten Blutgefässe der Lunge eingeführt. Der Ballon wird dann aufgeblasen, um die Blutgefässe zu erweitern und somit den Gefässwiderstand zu senken.
Auch diese Operation kann nur von Spezialist:innen durchgeführt werden.
PH-Zentren
In einem PH-Zentrum arbeiten Expert:innen verschiedener medizinischer Fachbereiche eng zusammen. Sie sind auf die Diagnose und Behandlung der pulmonalen Hypertonie spezialisiert. PH-Zentren sind zudem für Notfälle eingerichtet und bieten eine Betreuung von spezialisierten Pflegefachpersonen (PH-Nurses) an.
Medical Lead General Medicine at MSD Schweiz
Maria Virant hat Pharmazie studiert. Seit über 30 Jahren bekleidet sie verschiedene Positionen bei MSD Merck Sharp & Dohme. Sie ist unter anderem in der Immunologie, im Bereich Diabetes und in pulmonaler Hypertonie sehr erfahren. Seit 2019 leitet sie den Bereich «General Medicine» bei MSD und prüft die hier veröffentlichten Informationen auf Richtigkeit und Qualität.